アルポート症候群研究用蛍光色素標識抗体anti-Alport's syndrome Monoclonal Antibody

• FITC標識抗ヒトIV型コラーゲンα５鎖抗体 + Texas Red標識抗ヒトIV型コラーゲンα２鎖抗体
  品番: CFT45325　　包装: 1.0 ml　　価格: ￥58,000(税込)

  文献 : Kagawa et al. (1997) Epitope-defined monoclonal antibodies against type-IV collagen for diagnosis of Alport's syndrome. Nephrol. Dial. Transplant. 12 : 1238-1241

  　２種類の蛍光色素により標識されている本試薬（１バイアル・デュアルカラー）を腎生検凍結切片，または、皮膚生検凍結切片に載せるだけのワンステップ（直接蛍光抗体法）で簡単，迅速に染色できます。FITC標識した抗α５鎖抗体によりIV型コラーゲンのα５鎖の存在パターンが，さらにTexas Red標識した抗α２鎖抗体により組織と基底膜の構造を容易に確認できます。

  　遺伝性腎疾患であるアルポート症候群では，腎臓基底膜（糸球体基底膜，尿細管基底膜，ボウマン嚢基底膜）においてはIV型コラーゲンα３鎖，α４鎖，α５鎖，α６鎖の蛋白質の欠損，減少，モザイクパターンが，また皮膚基底膜においてはα５鎖とα６鎖の欠損とモザイクパターンが知られています。

  正常腎臓を本染色液で染色後２重露光撮影
  糸球体基底膜，ボウマン嚢および一部の尿細管基底膜がFITCで染色されている。Texas Redの赤色が重なったところは橙色から黄色に見える。

   

   

  
  男性アルポート症候群の腎臓を本染色液で染色後２重露光撮影
  FITCの染色が認められないため、Texas Redの赤色のみが認められる。











品　番	品　　　　名	包　装	価　格
CFT45325	アルポート症候群研究用蛍光色素標識抗体	1.0 ml	￥58,000

● コスモ・バイオ株式会社からご購入ください。
https://www.cosmobio.co.jp/product/detail/products_sge_20080604.asp?entry_id=121

アルポート症候群研究用蛍光色素標識抗体の使用方法
● 本試薬は腎ならびに皮膚凍結切片標本を直接蛍光抗体法で染色することを目的に調製されています。


本試薬を用いた染色方法
１）腎または皮膚凍結切片をPBSで洗浄後，切片の回りのPBSをできるだけ拭き取り，本試薬を切片にのせ30～60分間反応させる。
２）洗浄後，封入して，速やかに蛍光顕微鏡で観察する。
（α２鎖のTexas Redの蛍光を確認し，染色が確実に行なわれていることを必ず確認して下さい）

染色上の注意点
１）凍結切片は薄切直後の新鮮なものをお使い下さい。
２）本試薬を薄めずに20～50 μlを直接切片にのせて下さい。
３）切片は固定しないで下さい。(アルコール，ホルマリン不可）
（時間の経った切片，固定した切片では染色が薄くなります。本試薬を薄めた場合は染色が薄くなる可能性があります）

● 重要 α5鎖が染色されない場合，またはα５鎖の染色性が著しく減少している場合，アルポート症候群の可能性があります。また，H53のエピトープ部位にアミノ酸置換がある，まだ知られていない，α5鎖の遺伝的多型現象である可能性もあります。
アルポート症候群の中にはα５鎖が正常に染色される場合も稀にあります。
これらの鑑別には臨床症状があるかどうか，また，他のモノクローナル抗体による染色で確認して下さい。